温州全市血友病患者登记在册327人 均为男性

　　 浙江在线10月27日讯 在我们周围，有这样一群人，他们像“玻璃”一样易碎，不小心磕着碰着，就会血流不止。刚过去的周末，世界血友病联盟中国血友病研讨会在温州召开，国内外一批顶尖专家齐聚，探讨交流如何让“玻璃人”不再疼痛。

　　血友病是一种罕见的因遗传性凝血因子缺乏引发的疾病，轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。目前，温州市已发现血友病患者327人，其中重型306例，中型16例，轻型5例。

　　据了解，重型患者常在2岁以前就出血，症状明显很容易发现。而轻、中型往往是在受严重外伤时，拔牙、手术后才会血流不止，日常较难发现。事实上，如果不清楚自己患有血友病，将有很大隐患。

　　市人民医院血液内科主任谢炳寿介绍，血友病的致病基因在X染色体上，一般妈妈是携带者，如生了儿子，一半可能会得血友病。更可怕的是，这种病往往隔代遗传。比如外公是血友病患者，把致病基因遗传给女儿，女儿不发病，但她生下的儿子很可能就是病人。据了解，温州市目前登记的血友病患者均为男性，10岁以下儿童就有70多例。

　　医生建议，夫妻双方，如家族中有血友病患者，以及家族中有容易出现淤血或经常出血的人，则需要在产前做筛查。通过选择性妊娠，可以避免生出血友病儿。

　　谢炳寿说：“如果在出血发生之前，定期补充凝血因子，患者就能够像正常人一样生活。预防治疗可极大减少出血次数，致残率也会极大降低。”目前，由于治疗经济负担大、凝血因子供应短缺，只有少数患儿采用预防治疗，且基本上是低剂量、短期的预防治疗。据透露，新的基因疗法正在研究中，一旦成功应用于临床，或许能帮助血友病患者恢复凝血功能，实现治愈。