男子患“蜘蛛人症” 动脉血管又薄又脆命悬一线
有一种病，会使人的四肢、手指、脚趾细长，身高明显超出常人，凭身高的优势容易成为运动员。这就是马凡氏综合征，又名“蜘蛛人症”。但这类病人一般都有心血管系统的异常，容易导致猝死。美国女排的海曼、中国女排前国手霍萱都因该病去世。
35岁的涂桦(化名)就不幸患上了这种病，12年内做了3次手术，大动脉血管全部被人工血管替换，才得以存活。
23岁时
因肠胃不舒服发病
涂桦给人的第一印象就是“高瘦长”：高高瘦瘦，四肢、手指颀长，就像蜘蛛的长长细爪一样。
每年，涂桦都会来医院检查，在他的体内，最粗的动脉血管几乎全被人工血管替代。他说，要不是提早介入治疗，或许早已不在人世。
12年前的一天，23岁的涂桦第一次感觉到不适。他以为不过是肠胃不舒服，但是涂桦又高又长的身材让接诊的医生产生了警惕，于是强烈建议他做腹部CT检查，结果显示：腹主动脉瘤，确诊马凡氏综合征。
涂桦至今记得那一天，他身体最粗的动脉血管变得又薄又脆，最好的治疗方法就是将病变的血管全部用人工血管替换。
那场手术，医生切下了他的腹主动脉，并用人工血管缝合上，恢复了正常的动脉血流。虽然第一次手术很成功，恢复也顺利，但他患的是马凡氏综合征，未处理的血管早晚会出现相似的问题。
涂桦30岁时，升主动脉至胸主动脉出现病变，引起了主动脉夹层，同时主动脉瓣受累及。于是，他第二次躺在了手术台上。那次手术，不仅用人工血管全部换掉了病变的血管，同时也换掉了主动脉瓣。
今年4月，涂桦来医院复查时，再次被发现胸主动脉中下段内侧壁又开始隆起，管腔呈瘤样扩张，局部管壁不规则增厚。9月再次复查发现局部病变继续扩大，浙江大学医学院附属邵逸夫医院心脏外科主任钱希明决定再次把他收治入院。
大动脉血管全被替换
为人工血管
除了这次的病变部位，涂桦身体内的主动脉血管基本已经全部换掉了，由于他已经历过两次重大手术，手术部位组织的正常解剖间隙已经消失，周围组织相互粘连较重，使第三次处理病变血管变得困难重重，稍有不慎，就可能引起大出血死亡。
传统开胸、开腹手术陷入困境。最后，钱希明将注意力放到了大血管腹膜支架上。
依据常规，对于马凡氏综合征患者主动脉病变，大血管腹膜支架介入治疗属于禁忌，因患者血管壁弹性较差，大血管支架植入容易引起血管继发扩张甚至破裂。
所幸因为前两次手术，此次病变血管的两端恰好都是人工血管或支架，为支架植入创造了可能。
钱希明决定用介入方式，在病变血管植入两个支架。经过3次手术，涂桦的主动脉血管已经全部由人工血管替代，对他来说，这是与死神的斗争的再次胜利。
●健康知识
患者要避免血压波动过大
钱希明介绍，马凡氏综合征多发于年轻人，我国发病率约为127例/百万人口，推算大致有16万左右患者。患有马凡氏综合征的人，从体形上看表现为又高又长；晶状体凸出，高度近视。有的甚至会出现视网膜脱落，治疗不及时可引起失明；上颚很高，面形狭长；胸廓畸形；关节活动度大于正常。
马凡氏综合征具有明显的家族遗传特征，男女都可发病。遗传缺陷导致人体血管壁结构发育不良。
“病人血管弹性较差，长期承受血液压力易引起主动脉扩张，进而也可引起主动脉瘤、主动脉夹层，同时可导致二尖瓣脱垂、心律失常等。”
一般来说，正常人血管直径在3到3.5厘米，但马凡氏综合征病人血管直径会越来越粗，超过5厘米后非常容易出现破裂，导致大出血死亡。如果不经治疗，平均寿命不超过30岁。
确诊该病的患者要避免提重物、碰撞以及剧烈运动；出现胸腹部不适时立即就近检查治疗；如果合并高血压，应长期、按时进行降血压治疗，一定要避免血压波动过大，并改变熬夜、吸烟、饮酒等不良生活习惯。
